Her iki cinsiyette de eşit sıklıkta rastlanan bu hastalığın ilk ortaya çıkma yaşı değişiklik göstermekle beraber ortalama yaş kırktır. Hastalık ilk olarak 1872 yılında, Columbia Üniversitesi'nde eğitim almış hekim George Huntington tarafından tanımlandı. Huntington bu hastalığın ayırt edici özelliklerini, yani kalıtımsal yapısını, istemsiz hareketleri, ayrıca kişilikte ve bilişsel işlevlerde oluşan değişimleri tarif etti. Tarifi o kadar net ve isabetliydi ki hastalığı kolayca tanıyabilen hekimler ona Huntington'ın ismini verdi.